انحلال الجلد الفقاعي

انحلال الجلد الفقاعي:

---

انحلال الجلد الفقاعي | انحلال البشرة الفقاعي ماهي انواعه ؟ وكيف يصيب مرض الجلد الفقاعي الكبار و ماهي المضاعفات التي تصيب مريض الجلد الفقاعي؟ وكيف يمكن تخفيف أعراض هذا المرض النادر قدر الإمكان.

انحلال الجلد الفقاعي أو الانحلال الفقاعي هو مرض نادر يصيب الجلد و يسبب ظهور البثور و ضعف الجلد بشكل عام, تظهر هذه البذور على نوعين خارجي وداخلي كالأتي:

• بذور خارجية نتيجة الفرك أو الخدوش او الحرارة أو أي شئ يلتصق بالجلد.
• بذور داخلية تظهر داخل الجسم فقد تظهر في المعدة أو في بطانة الفم.

تكون معظم انواع الانحلال الفقاعي نتيجة عوامل وراثية ,تظهر لدى الأطفال الرضع و في سن مبكرة وفي بعض الأحيان تظهر مع بداية سن المراهقة أو البلوغ, لايوجد للانحلال الفقاعي علاج واضح حتى الأن و لكن يمكن للمريض أن يخفف من أثاره عن طريق الوقاية و العناية بالبشرة.

 

اسباب الانحلال الفقاعي:

اسباب انحلال الجلد الفقاعي غير معروفة السبب و لكن من اهم الاسباب التي تؤدي إلى الإصابة بمرض انحلال الجلد الفقاعي:

• معظم أسباب الانحلال الفقاعي وراثية عن طريق الأب أو الأم.
• يمكن أن تنشأ طفرة جينية لدى الشخص السليم في حالات نادرة جدا و يصبح شخصا حامل للمرض.
• ينشأ المرض في الغشاء القاعدي الذي يتوسط طبقة البشرة و الأدمة في الجلد.

 

انواع الأنحلال الفقاعي:

تتدرج أنواع انحلال الجلد الفقاعي لتقسم إلى ثلاثة أقسام وهي:

•  البسيط وهو أكثر الأنواع انتشارا يصيب المنطقة الخارجية من الجلد ويصيب الكف والقدمين.
• الموصلي : يبدأ ظهور البثور منذ الطفولة يظهر بشكل بحة عند بكاء الطفل بسبب وجود البثور على الحبال الصوتية.
• انحلال البشرة الفقاعي الحثلي يعود الى خلل في الجين المنتج للكولاجين الضروري لطبقة الأدمة مما يؤدي الى خلل ظاهر في مشاكل ارتباط طبقات البشرة فيما بينها.

 

اعراض الانحلال الفقاعي:

تظهر اعراض الانحلال الفقاعي بعدة أشكال أهمها:

• يصبح الجلد رقيق وتظهر عليه البثور و بخاصة على القدمين والكفين.
• ظهور الثعلبة في فروة الرأس و انتشار البذور.
• صعوبة في البلع و شعور في بحة الصوت.
• ألم في الجلد و أحمرار.
• ظهور مشاكل أو صعوبة في التنفس.

 

مضاعفات الأنحلال الفقاعي:

يترافق مرض انحلال الجلد الفقاعي مع العديد من المضاعفات ولكن من أهم مضاعفات الأنحلال الفقاعي:

• يصبح الجلد عرضة للعدوى الجرثومية والانتان مما يؤدي الى انتشار العدوى الى كامل الجسم.
• الانتان يؤدي الى فشل في اعضاء الجسم المختلفة.
• يؤدي الى إلتحام الأصابع و ألام في المفاصل.
• ضعف التغذية بسبب صعوبة تناول الطعام نتيجة البثور المتواجدة في الفم.
• يمكن أن تؤدي الى حدوث سرطان الجلد أو ما يسمى سرطان الخلايا الحرشفية.
• الأمساك بسبب قلة التغذية و صعوبة اخراج البراز نتيجة لوجود البثور.
• ظهور مشاكل تسوس الأسنان والبلع بسبب وجود البثور.

 

نصائح وقائية للتعامل مع انحلال البشرة الفقاعي:

حتى تقلل من أعراض مرض  انحلال الجلد الفقاعي يجب عليك التقيد بهذه النصائح الهامة:

• وضع الطفل على مادة ناعمة مصنوعة من القطن مثلا.
• لا ترفع الطفل من أسفل زراعيه.
• اعتني بمنطقة الحفاضات و لا تستخدم المناديل المبللة لتنظيفها.
• استخدم البودرة بكثرة.
• حافظ على درجة حرارة باردة في المنزل.
• ابقي الجلد رطبا باستخدام مستحضرات الترطيب مثل الهلام البترولي.
• استخدم الألبسة الناعمة التي يسهل لبسها و خلعها.
• استخدم أحذية طرية طبية.
• ألبس الطفل القفازات اثناء النوم لمنع الحك والهرش.